ما هي متلازمة 'فون ويلبراند'؟

الوكيل الإخباري - قالت جمعية الهيموفيليا الألمانية إن متلازمة "فون ويلبراند" هي اضطراب وراثي في تخثر الدم، يؤدي إلى حدوث النزيف بسهولة أكبر، مشيرة إلى أنه تمت تسمية هذه المتلازمة على اسم الطبيب الفنلندي "إريك فون ويلبراند"، الذي يعد أول من قام بتشخيصها.

وأضافت الجمعية أن المصابين بهذه المتلازمة لديهم نقص فيما يسمى بعامل "فون ويلبراند" أو أن هذا العامل لا يعمل بشكل صحيح بسبب وجود خلل، موضحة أن هذا العامل عبارة عن بروتين يلعب دوراً مهماً في تخثر الدم؛ حيث إنه يضمن أن تتجمع خلايا الدم معاً وتتخثر في حالة حدوث نزيف.

وأردفت الجمعية أنه إلى جانب العامل الوراثي قد ترجع متلازمة "فون ويلبراند" إلى أسباب أخرى مثل قصور الغدة الدرقية وزيادة الصفائح الدموية وتكوّن أجسام مضادة لعامل "فون ويلبراند" وتركيب صمام صناعي للقلب، وخاصة الصمام الأبهري.

الأعراض
وبطبيعة الحال تتمثل أعراض متلازمة "فون ويلبراند" في نزيف الأنف والكدمات، والحيض الشديد لدى المرأة.

ويتم علاج متلازمة "فون ويلبراند" بواسطة الأدوية، التي تساعد على تخثر الدم، في حين يحظر على المرضى تناول أدوية سيولة الدم مثل الأدوية المحتوية على حمض "أسيتيل الساليسيليك".

24